部分患儿可出现血管内凝血和静脉血栓栓塞，因为患儿容易出现D-二聚体升高，纤维蛋白原降低。大多数血管内凝血疾病是局部的，但可发展为弥散性血管内凝血，儿童常伴有自发性出血、瘀点和凝血。

如果一个孩子有上述症状，我们有理由怀疑这个孩子是Klippel-Trenaunay综合征的孩子。为了证实我们的怀疑，我们可以使用辅助检查的手段。

Klippel-Trenaunay综合征诊断三部曲的辅助检查无创、经济、实用超声是经常使用的，超声检查有四种类型。最常见的是静脉型，浅静脉迂曲扩张。表现为皮下多房囊性变，部分患儿可见持续性坐骨静脉。静脉型是Klippel-Trenaunay综合征的特征性表现。

另外，超声检查可显示动脉管腔堵塞(可伴有侧支循环)和动静脉间的异常交通，即动脉型和动静脉瘘型。另外，以上几种情况混在一起的时候，就是混了。

血管检查，怎么能少做血管造影？静脉造影可以了解畸形静脉及其引流路径、深静脉解剖和瓣膜功能，而动脉造影可以发现“低分流”或“不活动”的动静脉瘘。对比检查不仅有助于疾病的检查，也为后续患儿的治疗提供了依据。

如果儿童对侵入性造影检查非常抗拒，他们可以退而求其次。第一，MRI不仅可以区分肌肉、骨骼和血管组织，产生清晰的图像，还可以比较不同时期获得的图像。

说到核磁共振，不难想到廉价的x光检查。很多人脑子里都会有一个想法，就是现在CT和MRI都很先进了，图像更清晰了，x光检查就没必要了。

然而，X线检查对患有Klippel-Trenaunay综合征的儿童也是有价值的。通过X线检查获得的图像，可以观察到四肢软组织和骨骼肥大，骨皮质增厚。

以皮肤毛细血管畸形、静脉/淋巴管畸形、软组织和骨骼肥大三联症为主要表现的患儿，如果没有特殊情况，加上上述辅助检查，不难诊断出Klippel-Trenaunay综合征。但还是要和几种疾病区分开来。

Klippel-Trenaunay综合征三部曲的鉴别诊断为孤立的紫色皮肤或软组织肿瘤，质地坚韧或坚硬，边界不清，有时压痛，常出汗，表面有毛。一些合并血小板减少的卡波西样血管内皮瘤患儿需要与Klippel-Trenaunay综合征患儿相鉴别。

根据病理检查，两者是可以区分的。卡波西样血管内皮瘤的特征性病理改变为:结节边缘可形成新月形血管，血管瘤结节周围可形成类似鲍曼囊的肾小球结构。肿瘤细胞无明显异型性，核分裂像少见。结节间有增生的纤维组织和不规则的管腔，主要是静脉，淋巴管很少。

还有几种综合征需要与Klippel-Trenaunay综合征相鉴别，如以血管畸形、先天性脂肪瘤过度生长、表皮痣、脊柱侧凸或脊髓异常为特征的CLOVES综合征，以葡萄酒色(鲜红斑痣)、脑膜血管瘤病(通常表现为癫痫)和青光眼为特征的Sturge-Weber综合征。

此外还有Proteus综合征，以肢体不对称过度生长和脑回结缔组织痣(典型见于足底部分)为主要诊断特征，与AKT1基因突变有关。

还有一种巴夏礼韦伯综合征，类似于儿童Klippel-Trenaunay综合征。患有巴夏礼·韦伯综合征的儿童以皮肤毛细血管畸形、肢体过度生长和动静脉畸形为特征。

然而，巴夏礼韦伯综合征患儿的血管畸形具有高流量畸形。与Parker-Weber综合征中低分流或不活动的小动静脉瘘不同，因此动脉造影是鉴别Klippel-Trenaunay综合征与Parker-Weber综合征的“金标准”。

经过细致入微的鉴别，可以牢牢锁定Klippel Trenaunay综合征患儿，但作为一种罕见的血管畸形综合征，这种病的患儿能治愈吗？

小扩张——Klippel Trenaunay综合征能治愈吗？目前的医疗水平还不能够从根本上治疗Klippel Trenaunay综合征患儿。但是，不要失望，我们相信在不久的将来，我们能够克服这个困难。

我们现在能做的就是给孩子对症支持治疗，减轻症状，降低致残率和死亡率。

无明显症状的患儿可穿弹力衣袜，弹力绷带，抬高患肢，预防下肢静脉曲张。如果孩子的两肢长短不等，可以选择增加鞋垫，减少因跛行导致脊柱侧弯的几率。

孩子也可以选择激光治疗、冷冻治疗等方法。之前有报道，一个2岁的女婴，经过三次95nm脉冲染料激光治疗后，鲜红斑痣完全消失，软组织肥大停止。经过7年的随访，病人既没有复发，也没有任何变化。

浅静脉剥脱术、交通静脉结扎术、解除深静脉外部异常组织压迫、深静脉重建术、血管瘤切除术、异常动脉分支切除术、骨骺固定术、截骨术等手术方法对改善患儿情况有很大帮助。不过，目前来看，孩子和家属对介入治疗的接受度较高。

介入治疗创伤小，儿童容易恢复。介入治疗是通过硬化剂破坏血管内皮细胞，使病灶血管纤维化闭塞、体积缩小，实现外观和功能的康复，复发概率较小。而广泛性和弥漫性病变需要多次治疗，效果相对较差。

最近又有了一种治疗思路——基因靶向治疗。目前，在一些疾病(如高血压)的治疗中，已经成功设计了基因靶向治疗的动物模型，这也为今后利用该方法治疗血管畸形提供了新的思路。

最后，请记住Klippel Trenaunay综合征儿童的三联症:皮肤毛细血管畸形、静脉/淋巴畸形以及软组织和骨骼肥大。有效利用各种辅助检查结果准确区分Klippel Trenaunay综合征、CLOVES综合征、巴夏礼韦伯综合征等。虽然我们没有能力治愈这种疾病，但有必要对Klippel Trenaunay综合征的儿童进行准确诊断，并给予对症支持治疗。

参考文献[1]张，。Klippel Trenaunay综合征的研究进展一般来说，无论是海绵状血管瘤还是其他类型的血管瘤，在发病初期，当肿瘤面积比较小时，一般不会引起任何疼痛。

有哪些危害？

但是，随着血管瘤面积的增大，会侵犯周围的健康组织和器官。神经一旦受到压迫，就会产生剧烈的疼痛，甚至严重影响患者的正常生活。

尤其是像海绵状血管瘤，随着病情的发展，肿瘤的病变组织会不断向更深层的组织侵犯，一旦肿瘤压迫神经，就会产生剧烈的疼痛。

海绵状血管瘤多见于儿童头部、面部等。，而且它的面积很大，可能会随着年龄的增长而逐渐增大。常与草莓状血管瘤一起出现，其中部分海绵状血管瘤威胁人体健康。

2、海绵状血管瘤fazekas1级，红斑性静脉畸形，肢体肥大，刚出生的男婴吓了他妈一跳，左腹部、背部、左下肢、左脚肤色暗红，宝宝左小腿明显比右粗。我来给大家解释一下海绵状血管瘤fazekas1成绩。以下是小礼物。希望你能帮忙！

海绵状血管瘤fazekas1级别

刚出生的男婴吓了妈妈一跳，左腹部、背部、左下肢、左脚的皮肤颜色都是暗红色，婴儿的左小腿明显比右小腿粗。

没有考虑到自己的痛苦，母亲焦急地问:“我的孩子怎么了？难产时挤的？”

医生说:“看起来不像。恐怕是有些血管疾病。”家里的亲戚以前有过类似的情况吗？"

孩子妈妈哭着说:“我在亲戚家没发现这样的情况。怀孕期间没有接触有害物质，产检正常。为什么孩子刚出生就这样？”

简单安慰了家长后，医生带宝宝去做了体检。体检发现左腹背部、左下肢、左脚内侧2/3处皮肤颜色暗红，按压时褪色，局部皮肤温度高。孩子左腿抬高时暗红色可减轻，哭闹时加重。

宝宝左下肢比右下肢粗，左大腿根腿周长22cm，右腿18cm。此外，在左下肢的外侧发现了一种曲折的静脉图案。

血常规、肝肾功能、凝血功能、X线检查、核磁共振检查等。紧急进行，结果符合Klippel-Trenaunay综合征。

什么是Klippel-Trenaunay综合征？Maurice Klippel和Paul Trenaunay于1900年首次描述了血管畸形与肢体肥大的关系，称为静脉畸形与骨骼肥大。一个多世纪后，Klippel-Trenaunay综合征(KTS)这个名字被广泛使用。

目前，Klippel-Trenaunay综合征属于PIK3CA相关的过度生长综合征组，简称PROS，主要表现为皮肤毛细血管畸形、静脉/淋巴管畸形、软组织和骨骼肥大。接下来，我们简单描述一下Klippel-Trenaunay综合征患儿的临床表现。

Klippel-Trenaunay综合征三部曲的临床表现诊断患有Klippel-Trenaunay综合征的儿童通常可以在出生时发现毛细血管畸形并伴有酒渍。大多数患者在10岁以内就有临床表现，青春期前后会明显加重，这是儿童最容易发现的临床表现。

毛细血管畸形主要表现为皮肤上一个或几个粉红色斑块，颜色不同，与正常皮肤组织界限不清。通常这种毛细血管畸形是不会自然消退的，而且随着年龄的增长，病变区域的颜色会加深，斑块会变厚，有的甚至会形成结节。

小故事中，宝宝在左下肢外侧发现了一条曲折的静脉，属于浅静脉曲张的一种，而浅静脉曲张可能与浅静脉畸形有关，比如发育不全。为什么宝宝的病变会发生在肢体外侧？这是由持续性胚胎静脉、浅静脉畸形或深静脉异常(包括发育不全、节段性发育不全和动脉瘤变性)引起的。

但需要指出的是，并不是所有的孩子出生后都可以因为静脉畸形而出现静脉曲张。大多数孩子在婴儿期和幼儿期往往不明显，到了学龄逐渐明显。

除了毛细血管畸形和静脉畸形，儿童的淋巴管也常出现异常改变。淋巴收集系统发育不全和囊性淋巴管畸形(包括囊性、微囊性、混合性囊性和皮肤淋巴管畸形)都可能发生。从皮肤微囊淋巴管畸形来看，病变体积小，颜色深，出血性强，可反复出血。

三联症的最后一个迹象是软组织和骨骼的肥大，这将导致儿童的过度生长。过度生长最常见于单侧下肢，也可累及上肢、躯干和头部。除了上面说的三联症，儿童还会出现哪些临床表现？

孩子经常因为难以忍受的疼痛而哭泣。慢性静脉功能不全、蜂窝组织炎、浅表血栓性静脉炎、深静脉血栓形成、血管畸形钙化、生长痛、骨内血管畸形、关节炎、神经性疼痛等均可引起儿童疼痛。

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